• Síndrome de Zollinger-Ellison

    (Síndrome de Z-E, gastrinoma)

    Definición

    El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno poco frecuente que es causado por tumores y úlceras en el sistema digestivo. Se forma uno o más tumores en el páncreas o duodeno (la parte superior del intestino delgado). Estos tumores, llamados gastrinomas, producen una grande cantidad de gastrina. Gastrina es una hormona que causa que el estómago produzca ácido. Un nivel demasiado elevado de gastrina promueve la producción de ácido en exceso, lo que ocasiona la formación de úlceras en el estómago o el intestino delgado.
    Úlcera gástrica
    Imagen de Nucleus
    Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.
    Los gastrinomas ocurren como tumores solos o múltiples tumores pequeños. Además de provocar la formación de úlceras, estos tumores pueden ser cancerosos (malignos hasta en el 66% de los casos) y se pueden diseminar a regiones cercanas como los nódulos linfáticos o el hígado. Esto se da aproximadamente entre la tercera parte y la mitad de los casos de síndrome de Zollinger-Ellison.
    Cerca del 25% de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison padece un trastorno genético llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1). Los pacientes con NEM 1 tienen tumores endocrinos adicionales en el cerebro y cuello.

    Causas

    No se conoce con exactitud la causa del síndrome de Zollinger-Ellison. Es muy poco frecuente, menos de tres personas de cada millón tienen el síndrome.

    Factores de riesgo

    Los factores que pueden incrementar la probabilidad de NEM 1 incluyen:
    • Antecedentes familiares
    • Problemas con el sistema endócrino
    • Enfermedades de úlcera péptica recurrentes

    Síntomas

    Más del 90% de las personas con síndrome de Zollinger-Ellison presenta síntomas característicos de una úlcera estomacal.
    Si experimenta cualquiera de estos síntomas, no asuma que se debe al síndrome de Zollinger-Ellison. Estos síntomas pueden ser causados por otras condiciones de la salud menos serias:
    • Dolor abdominal
    • Náuseas o vómitos
    • Diarrea (30%)
    • Ulceración del estómago e intestino delgado
    • Acidez estomacal, dificultad para tragar (60%)
    • Fatiga
    • Pérdida de peso
    • Heces de apariencia aceitosa
    • Sangrado GI acompañado de anemia, heces negras o vómitos con sangre

    Diagnóstico

    El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. También puede canalizarlo con un gastroenterólogo, un especialista que trata trastornos gastrointestinales.
    Las pruebas pueden incluir:
      Pruebas de estimulación de gastrina
      • Prueba estándar alimenticia
      • Calcio
      • Secretina (una hormona)
      Análisis de sangre
      • Para detectar niveles elevados de gastrina en la sangre
      Ecografía Endoscopia gastrointestinal superior
      • Se inserta un instrumento delgado, con una luz y una cámara, a través de la garganta hasta llegar al estómago y el intestino para detectar la presencia de úlceras.

    Tratamiento

    Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

    Extirpación quirúrgica de un tumor

    Si sólo hay un tumor, y no es canceroso, se puede intentar realizar una extirpación quirúrgica.

    Medicamentos para tratar las úlceras

    • Inhibidores de la bomba de protones son medicamentos que reducen el ácido al bloquear las "bombas" en las células que segregan ácido. Algunos ejemplos incluyen Nexium, Prevacid, Protonix y Prilosec.
    • Bloqueadores de histamina son medicamentos para reducir la cantidad de ácido clorhídrico liberado por el estómago. Esto aliviará el dolor y permitirá que las úlceras sanen.
    • Se utiliza la quimioterapia como la estreptozocina en aquellas que sean malignas. con evidencia de metástasis o sin ella.
    • Se controla el crecimiento tumoral mediante la administración de análogos de somatostatina (p. ej., octreotida).

    Prevención

    No se conocen pasos de prevención porque la causa no está clara.

    RESOURCES

    American Gastroenterological Association http://www.gastro.org/

    National Digestive Diseases Information Clearinghouse http://digestive.niddk.nih.gov/

    CANADIAN RESOURCES

    The Canadian Association of Gastroenterology http://www.cag-acg.org/

    Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca/index%5Fe.html/

    References

    Berna MJ, Hoffmann KM, Long SH, et al. Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: II. Prospective study of gastrin provocative testing in 293 patients from the National institutes of Health and comparison with 537 cases from the literature, evaluation of diagnostic criteria, proposal of new criteria, and correlations with clinical and tumoral features. Medicine . 2006;85:331-64.

    Campana D, Piscitelli L, Mazzotta E, et al. Zollinger-Ellison syndrome: diagnosis and therapy. Minerva Med. 2005;96:167-206.

    DynaMed Editorial Team. Zollinger-Ellison syndrome. EBSCO DynaMed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Updated October 18, 2010. Accessed November 11, 2010.

    Mayo Clinic. Zollinger-Ellison syndrome. Mayo Clinic website. Available at: http://www.mayoclinic.com/health/zollinger-ellison-syndrome/DS00461 . Updated July 24, 2010. Accessed November 11, 2010.

    Norton JA, Fraker DL, Alexander HR, et al. Surgery to cure the Zollinger-Ellison syndrome. N Engl J Med . 1999;341:635-644.

    Norton JA, Jensen RT. Resolved and unresolved controversies in the surgical management of patients with Zollinger-Ellison Syndrome. Ann Surg . 2004;240:757-773.

    Pellicano R, De Angelis C, Resegotti A, Rizzetto M. Zollinger-Ellison syndrome in 2006: concepts from a clinical point of view. Panminerva Med . 2006;48:33-40.

    Tomassetti P, Salomone T, Migliori M, et al. Optimal treatment of Zollinger-Ellison syndrome and related conditions in elderly patients. Drgus Aging. 2003;20:1019-1034.

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