• Miastenia Grave

    Definición

    La miastenia grave (MG) es un trastorno autoinmune. La señal que transmiten los nervios a los músculos es interferida. Como resultado, los músculos no pueden moverse y se vuelven cada vez más débiles.
    Los síntomas pueden agravarse con el tiempo. Esta afección puede llegar a ser grave. La MG requiere atención médica. Si usted sospecha que tiene esta condición, consulte a su médico inmediatamente.

    Causas

    Se desconoce la causa principal de la MG. Esta afección ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca los receptores de los músculos. Normalmente, estos receptores responden al componente químico acetilcolina, que permite que las señales nerviosas indiquen a los músculos que deben moverse. Cuando el sistema inmunológico no permite que los receptores funcionen correctamente, los músculos no pueden responder a las señales nerviosas.
    Se cree que el timo desempeña una función en algunos casos de MG. El timo es un órgano ubicado detrás del esternón. En este órgano se producen proteínas del sistema inmunitario denominadas anticuerpos. Estos anticuerpos pueden atacar los receptores de la acetilcolina. No se sabe con exactitud por qué el timo empieza a producirlos.
    Glándula del timo
    si2141 97870 1 thymus gland
    Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.
    Los bebés cuyas madres padecen MG son más propensos a desarrollar una forma temporal de la afección denominada MG neonatal. Los anticuerpos anómalos de la madre entran en el torrente sanguíneo del bebé. Al nacer, el bebé puede tener debilidad muscular. Los anticuerpos anómalos suelen ser eliminados del cuerpo del bebé en aproximadamente dos meses. A partir de ese momento, los síntomas desaparecen.

    Factores de riesgo

    Los siguientes factores aumentan la probabilidad de desarrollar miastenia grave:
      Sexo y edad:
      • Mujeres: entre 10 y 30 años
      • Hombres: entre 50 y 60 años
    • Personas con determinados marcadores genéticos, llamados HLA B8, DR3

    Síntomas

    Los síntomas incluyen:
    • Debilidad muscular que empeora cuando se ejercitan los músculos y mejora con el reposo
    • Debilidad de los músculos que controlan:
      • Los párpados
      • Los movimientos oculares
      • Las expresiones faciales
      • La masticación
      • La deglución
      • La tos
      • La respiración
      • Los movimientos de los brazos y las piernas
    • Párpados caídos
    • Visión doble o borrosa
    • Dificultad para tragar
    • Dificultad para hablar
    • Dificultad para caminar
    • Debilidad de los músculos de la mano
    • Crisis miasténica: un episodio grave de síntomas que puede incluir insuficiencia respiratoria grave

    Diagnóstico

    El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Es posible que deba consultar a un neurólogo, un médico que se especializa en enfermedades del sistema nervioso.
    Las pruebas pueden incluir:
    • Exámenes de sangre: para detectar anticuerpos anómalos y enfermedad de la tiroides (más frecuente en los pacientes con MG)
    • Electromiografía (EMG) : para detectar anomalías en el funcionamiento de los músculos
    • Estimulación nerviosa repetitiva: puede revelar debilidad muscular que se incrementa progresivamente a lo largo del estudio
    • Prueba de Tensilon: se administra una dosis de un medicamento llamado cloruro de edrofonio, que disminuye rápidamente la debilidad muscular
    • Tomografía computarizada o imagen de resonancia magnética del tórax: para detectar tumores en el timo (timoma)
    • Examen de la función pulmonar : para evaluar el efecto de la MG sobre la capacidad respiratoria

    Tratamiento

    Hable con su médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

    Inhibidores de la acetilcolinesterasa

    Estos medicamentos interfieren con la descomposición de la acetilcolina, lo que incrementa la cantidad disponible para estimular los músculos. Estos medicamentos incluyen:
    • Piridostigmina
    • Neostigmina

    Tratamiento de inmunosupresión

    Este tratamiento se aplica para inhibir el sistema inmunológico. Como resultado, se reduce la cantidad de anticuerpos que atacan los receptores. Estos medicamentos incluyen:
    • Prednisona
    • Azatioprina
    • Micofenolato mofetil
    • Ciclosporina
    • Ciclofosfamida
    • Tacrolimus

    Terapia de Inmunoglobulina

    La inmunoglobulina administrada por vía IV puede ayudar a disminuir los síntomas, aunque no se comprende con exactitud el mecanismo. Este tratamiento parece tener menos efectos secundarios que la plasmaféresis.

    Plasmaféresis

    Es un procedimiento en el cual se eliminan los anticuerpos anómalos de la sangre. Puede ser necesario repetir este procedimiento en intervalos determinados.

    Timectomía

    Para la mayoría de los pacientes con MG, se recomienda la extirpación del timo. Dicha cirugía puede aliviar los síntomas en algunos pacientes.

    Ventilación Mecánica

    Sólo se requiere si el paciente sufre una insuficiencia respiratoria grave. Esta situación puede darse durante un episodio de crisis miasténica.

    Fisioterapia y terapia ocupacional

    La terapia no suele alterar la progresión de la enfermedad. Puede ser necesaria para ayudar al paciente a lidiar con los cambios en la fuerza muscular. También puede ayudar al paciente a desarrollar alternativas para realizar las actividades cotidianas.

    Prevención

    No se conocen formas de prevenir la MG. Las siguientes medidas pueden mejorar el funcionamiento de los músculos de quienes ya padecen esta condición:
      Evite medicamentos que puedan empeorar la MG, por ejemplo:
      • Betabloqueantes
      • Antibióticos aminoglucósidos
      • Antibióticos quinolonas
      • Medicamentos de clase I que se emplean para tratar anomalías en el ritmo cardiacos
    • Trate cualquier infección de inmediato.
    • Si tiene dificultades para tragar, informe a su médico enseguida. Puede ser conveniente consultar a un dietista que le ayude a planificar una dieta saludable y que incluya alimentos fáciles de tragar.
    • Si tiene dificultad para hablar, puede ser conveniente que consulte a un logopeda.

    RESOURCES

    Myasthenia Gravis Foundation of America http://www.myasthenia.org/

    National Institute of Neurological Disorders and Stroke http://www.ninds.nih.gov/

    CANADIAN RESOURCES

    Muscular Dystrophy Canada http://www.muscle.ca/

    Myasthenia Gravis Association of BC http://www.myastheniagravis.ca/

    References

    Ferri FF, ed. Ferri’s Clinical Advisor: Instant Diagnosis and Treatment . Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2004.

    Goetz CG, ed. Textbook of clinical Neurology. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2006.

    Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2004.

    Gronseth GS, Barohn RJ. Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2000;55:7-15.

    Myasthenia gravis. DynaMed. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Accessed February 1, 2009.

    Sanders DB, Howard JF. Disorders of Neuromuscular Transmission. Neurology in Clinical Practice website. Available at: http://www.expertconsultbook.com/expertconsult/b/book . Accessed February 1, 2009.

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