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  • Acromegalia

    Definición

    La hormona del crecimiento (GH) controla el crecimiento del tejido blando y de los huesos. Un nivel de GH elevado genera un crecimiento excesivo de los huesos y los tejidos blandos. En las personas adultas, esto puede causar un trastorno atípico llamado acromegalia. Puede causar complicaciones graves y una muerte temprana si no se trata.
    En los niños pequeños, la fusión ósea y el crecimiento continúan. El exceso de GH puede causar una afección similar llamada gigantismo.

    Causas

    La glándula pituitaria es una glándula pequeña ubicada en la base del cerebro. Produce muchas hormonas, incluso la GH.
    En la mayoría de los casos, el aumento de GH se debe a un tumor benigno en esta glándula. En pocos casos, los tumores malignos en otros órganos (páncreas, órganos suprarrenales, pulmón) pueden ser la causa del exceso de GH.
    Glándula Pituitaria
    Imagen informativa de Nucleus
    Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

    Factores de riesgo

    • En algunos casos atípicos, los antecedentes familiares
    • La edad promedio de diagnóstico es de 40 a 45 años
    Algunos casos atípicos son hereditarios. La edad promedio de diagnóstico es de 40 a 45 años.

    Síntomas

    Usualmente los síntomas se desarrollan lentamente con el paso del tiempo.
    En los niños, los huesos se alargan y esto produce inflamación del tejido blando. Si no se trata, los niños pueden crecer hasta una altura de 7 a 8 pies.
    Los síntomas y complicaciones en adultos pueden ser las siguientes:
      Crecimiento anormalmente grande y deformidad de:
      • Manos (los anillos ya no le quedan)
      • Pies (se necesita una talla mayor de zapatos)
      • Rostro (prominencia de la frente y la mandíbula inferior)
      • Quijada (los dientes no pueden alinearse correctamente cuando se cierra la boca)
      • Labios
      • Lengua
    • Síndrome del Túnel Carpiano
    • Cambios en la piel, tales como:
      • Engrosamiento, la piel se pone grasosa y a veces se oscurece
      • Acné intenso
      • Sudoración excesiva y orden ofensivo del cuerpo debido al agrandamiento de las glándulas sebáceas
    • Profundización de la voz debido al agrandamiento del pecho, cuerdas bucales y tejidos blandos de la garganta
    • Fatiga y debilidad en las piernas y los brazos
    • Apnea del sueño
    • Artritis y otros problemas en las articulaciones, en especial en la mandíbula
    • Hipotiroidismo
    • Agrandamiento del hígado, riñones, bazo, corazón y/u otros órganos internos, lo cual puede llevar a: En mujeres:
      • Ciclo menstrual irregular
      • Galactorrea (producción anormal de leche materna) en alrededor del 50% de los casos
      En hombres:

    Diagnóstico

    El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Con frecuencia, no se diagnostica hasta algunos años después de su manifestación.
    Se realizarán análisis de sangre para medir el nivel de:
    • Factor de crecimiento insulinoide (IGF-I)
    • Hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH)
    • Otras hormonas pituitarias
    También se puede realizar una prueba de tolerancia a la glucosa para detectar si el nivel de GH baja. Si padece acromegalia, este nivel no bajará.
    Si esos estudios confirman la acromegalia, se puede hacer lo siguiente para localizar el tumor que está causando el desorden:
    • Tomografía computarizada (TC) : un tipo de rayos X que usa una computadora para registrar imágenes de las estructuras internas del cerebro y las estructuras cercanas.
    • Resonancia magnética (RM) : un examen que usa ondas magnéticas para registrar imágenes de las estructuras internas del cuerpo, en este caso de la cabeza.

    Tratamiento

    Los objetivos del tratamiento son:
    • Reducir la producción de la HC a sus niveles normales
    • Detener y revertir los síntomas causados por la hipersecreción de GH
    • Corregir las anomalías endocrinas (tiroides, órganos sexuales y suprarrenales)
    • Reducir el tamaño del tumor
    El tratamiento puede incluir:

    Cirugía

    Es posible extirpar el tumor que aparentemente está causando la acromegalia. En la mayoría de los casos, este es el tratamiento preferido.

    Radioterapia

    Se usan rayos de radiación externos para reducir el tamaño del tumor. Se usa con más frecuencia cuando no se puede realizar una cirugía o cuando los medicamentos no han resultado efectivos.

    Medicamentos

    Se pueden administrar fármacos para reducir el nivel de secreción de GH. Éstos incluyen:
    • Cabergolina (Dostinex); por vía oral
    • Pergolida (Permax); por vía oral
    • Bromocriptina (Parlodel); se puede administrar antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor
    • Octreótida (Sandostatin); administrado por medio de inyecciones (es posible que sea el medicamento más efectivo para esta afección)
    • Pegvisomant ; administrado por medio de inyecciones si no responde a otras formas de tratamiento

    Prevención

    No existen pasos conocidos para prevenir la acromegalia. El tratamiento oportuno ayuda a prevenir complicaciones graves.

    RESOURCES

    National Institute of Diabetes & Digestive & Kidney Diseases http://www.niddk.nih.gov/

    Pituitary Network Association http://www.pituitary.org/

    Pituitary Tumor Network Association http://neurosurgery.mgh.harvard.edu/ptna

    CANADIAN RESOURCES

    Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca/

    Queen's University Department of Opthamology http://meds.queensu.ca/

    References

    Abrams P, Alexopoulou O, Abs R, et al. Optimalization and cost management of lanreotide-Autogel therapy in acromegaly. Eur J Endocrinol. 2007;571-577.

    Acromegaly treatment consensus workshop participants: guidelines for acromegaly management. J Clin Endocrinol Metab . 2002; 87:4054-4058.

    American Academy of Family Physicians website. Available at: http://www.aafp.org .

    Cook DM. AACE Acromegaly Guidelines Taskforce. American Association of Clinical Endocrinologists medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly. Endoc Pract . 2004;10:213-225.

    Glustina A, Barkan A, Casanueva FF, et al. Criteria for cure of acromegaly: a consensus statement. J Clin Endocrinol Metab . 2000;85:526-529.

    Melmed S. Medical progress: acromegaly. N Engl J Med . 2006;355:2558-2573.

    The Merck Manual of Medical Information . Simon and Schuster; 2000.

    National Institute of Diabetes & Digestive & Kidney Diseases website. Available at: http://www.niddk.nih.gov .

    Paisley AN, Trainer PJ. Medical treatment in acromegaly. Curr Opin Pharmacol . 2003;3:672-677.

    Trainer PJ, Drake WM, Katzneison L, et al. Treatment of acromegaly with the growth hormone-receptor antagonist pegvisomant. N Engl J Med . 2000; 342:1171-1177.

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