• Síndrome de Shy-Drager

    (Atrofia multisistémica con hipotensión postural; Degeneración estriatonigral)

    Definición

    El síndrome de Shy-Drager es un trastorno degenerativo del sistema nervioso, en el cual múltiples áreas del sistema nervioso pueden ser afectadas, tales como las partes que controlan funciones motoras e involuntarias. El sistema motor controla los movimientos y el balance. El sistema nervioso involuntario, o autónomo, controla las funciones del cuerpo (por ejemplo, la presión arterial, la función del los intestinos o de la vejiga). El síndrome de Shy-Drager puede generar hipotensión postural. La hipotensión postural es una disminución de la presión arterial después del cambio de posición que puede provocar mareos o desmayos.
    Sistema Nervioso
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    Causas

    Se desconoce que es lo que causa la degradación o pérdida del sistema nervioso, que caracteriza a el síndrome de Shy-Drager.

    Factores de riesgo

    Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.
    Los factores de riesgo en el caso del síndrome Shy-Drager pueden ser:
    • Edad: mediana edad o mayor

    Síntomas

    Generalmente, primero se presentan los síntomas asociados con el sistema nervioso involuntario. Problemas del sistema motor similares a los encontrados en el mal de Parkinson , pueden desarrollarse posteriormente. Los síntomas incluyen:
    • Mareos o desmayos al sentarse o levantarse, o al cambiar de posición
    • Los mareos pueden ser peores en la mañana o después de ingerir alimentos
    • Fatiga después de algún esfuerzo físico
    • Debilidad muscular
    • Dolor en el cuello, que se puede extender hacia los hombros
    • Estreñimiento o diarrea
    • Disfunción eréctil en hombres
    • Pérdida del apetito sexual
    • Incapacidad para controlar los intestinos o la vejiga ( incontinencia )
    • Aumento de la frecuencia y urgencia de orinar, que puede llegar a ser molesto, principalmente por las noches (se presenta al comienzo de la enfermedad)
    • Dificultad o hacer mucho ruido al respirar
    • Interrupciones cortas de la respiración durante el sueño ( apnea del sueño )
    • Incapacidad para controlar la temperatura
    • La sudoración disminuye
    • Piel seca
    • Problemas de la visión
    • Movimientos oculares anormales
    • Se arrastran las palabras al hablar, dificultad para conversar
    • Dificultad para deglutir
    • Desequilibrio
    • Inestabilidad al caminar
    • Temblor
    • Rigidez
    • Movimientos lentos
    • Pérdida de las expresiones faciales
    • Demencia (se presenta ya en etapas avanzadas de la enfermedad)

    Diagnóstico

    El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Por lo general, esta enfermedad es difícil de diagnosticar. No hay un examen específico para detectar el síndrome de Shy-Drager, pero los exámenes que se realicen ayudarán a descartar otros padecimientos.
    Las pruebas pueden incluir:
    • Exámenes de sangre: para medir los electrólitos y otros químicos en la sangre.
    • Imagen de resonancia magnética : un examen que utiliza ondas magnéticas para registrar imágenes del interior del cuerpo.
    • Electromiograma (EMG) : un examen que mide y registra la actividad eléctrica de los músculos en reposo y cuando se contraen. Este examen puede detectar la debilidad del músculo esquelético.
    • Examen de la mesa inclinada: mide los cambios de la presión arterial mientras el cuerpo cambia de posición.
    • Estudios del sueño: para verificar trastornos como la apnea del sueño.
    • Esofagografía : una serie de radiografías del sistema digestivo superior tomada después de beber una sustancia de bario, que aparecerá en la radiografía. En la gente con síndrome de Shy-Drager, este examen es utilizado para evaluar problemas al comer o tragar.

    Tratamiento

    No hay cura existente para el síndrome Shy-Drager. Los doctores con frecuencia pueden ayudarle a controlar el problema de la presión sanguínea. Pero aún no existe un tratamiento para detener el deterioro de las funciones nerviosas. Las terapias tienen el objetivo de controlar los síntomas.
    El tratamiento puede incluir:

    Medicamentos

    Las opciones pueden ser:
    • Medicamentos para prevenir bajas de la presión sanguínea, incluyendo:
    • Fludrocortisona (Florinef)
    • Indometacin (Indocid)
    • Midodrina (Promoamatine)
    • Bloqueadores beta tales como:
      • Propranolol (Inderal)
      • Pindolol (Sectral)
    • Medicamentos que tratan los síntomas del mal de Parkinson , como por ejemplo carbidopa/levodopa.
    • Laxantes o suavizantes para tratar el estreñimiento
    • Medicamentos para tratar síntomas urinarios, incluso oxibutinina, tolterodina o propantelina; aunque estos medicamentos pueden empeorar el estreñimiento.
    • Medicamentos para tratar la impotencia, como yohimbina o sildenafilo. Debe administrarse sildenafilo con precaución debido a que es posible que empeore la presión arterial baja que se presenta con la enfermedad y que genera mareos y desmayos.

    Cuidados personales

    Las pautas para llevar una dieta y ejercitarse, incluyen:
      Aumentar la sal y los líquidos para ayudar a mantener la presión sanguínea alta al momento de levantarse.
      • Un estudio reciente demostró que la ingesta de unas 12 onzas de agua corriente una vez por día a la mañana temprano puede disminuir la presión arterial baja, que es difícil de tratar, en la atrofia multisistémica.
    • Tomar alimentos que contengan cafeína después de comer.
    • Comer poco y frecuentemente.
    • Comer alimentos suaves, que puedan ser más fáciles de digerir.
    • Aumente la ingesta de fibra para evitar el estreñimiento. Evite hacer demasiados esfuerzos al ir al baño.
    • Evite bebidas alcohólicas.
    • Ejercítese moderadamente. Evite el ejercicio vigoroso.
    Las modificaciones de su estilo de vida pueden ser:
    • Dormir con la cabecera de la cama levantada para evitar descensos en la presión sanguínea al momento de levantarse.
    • Levántese suavemente y cambie de posición despacio.
    • Use calcetas con soportes elásticos y fajas abdominales o trajes de compresión para ayudar a mantener la presión sanguínea.
    • Evite el calor excesivo en su hogar (incluso cuando se baña) o en el ambiente.
    Para ayudarle a controlar los síntomas específicos y los efectos secundarios:
    • Intente las terapias del habla para ayudar a resolver los problemas al comer y hablar.
    • Si comer o tragar es un problema, pregunte a su médico sobre las sondas para alimentación.
    • Unase a un grupo de apoyo para pacientes y/o familiares.
    • Pregunte a su médico acerca del implante de pene y otros tratamientos contra la impotencia.
    • Pregunte a su médico acerca del vaciado urinario por autosondaje intermitente para los problemas al orinar.
    • Pregunte a su médico antes de tomar cualquier medicamento. Muchos pacientes con síndrome de Shy-Drager son muy susceptibles a los efectos secundarios de los medicamentos, incluso consumiendo dosis bajas.

    Ayuda para respirar

    Si tiene serios problemas al respirar que no puedan ser aliviados con otros métodos, su doctor tal vez deba aconsejarle el hacerse una traqueotomía. Este procedimiento consiste en la realización de un orificio en la tráquea por medio de una cirugía, por lo general esto se lleva a cabo como último recurso.

    Prevención

    No existen pautas para la prevención del síndrome de Shy-Drager porque se desconocen las causas.

    RESOURCES

    National Dysautonomia Research Foundation http://www.ndrf.org

    We Move (Worldwide Education and Awareness for Movement Disorders) http://www.wemove.org

    CANADIAN RESOURCES

    Parkinson Society Canada http://www.parkinson.ca/home.html

    The Canadian Brain and Nerve Health Coalition http://www.ccns.org/ccns%5Finformation/brain%5Fnerve.html

    References

    Campbell's Urology . 7th ed. WB Saunders Co; 1998.

    Cecil Textbook of Medicine . 21st ed. WB Saunders Co; 2000.

    Deguchi K, Ikeda K, Sasaki I, et al. Effects of daily water drinking on orthostatic and postprandial hypotension in patients with multiple system atrophy. J Neurol. 2007;254:735-740

    Golbe LI. Multiple System Atropy. In: Gilman S, ed. MedLink Neurology website. Available at: http://www.medlink.com . Accessed February 23, 2008.

    Multiple system atrophy. Medical Clinics of North America . 1999.

    National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at: http://www.ninds.nih.gov/ .

    Practice of Geriatrics . 3rd ed. WB Saunders Co; 1998.

    Textbook of Clinical Neurology . WB Saunders Co; 1999.

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