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  • Tumor de Wilm

    (Nefroblastoma, tumor de riñón)

    Definición

    El tumor de Wilms es un tipo de cáncer de riñón que afecta principalmente a niños. Normalmente, ocurre en los primeros años de vida, especialmente entre la edad de tres y cuatro años. En la mayoría de los casos, el tumor de Wilm sólo afecta a uno de los dos riñones. La frecuencia de este tumor es de 1 cada 200.000 a 250.000 niños.
    Por lo general, el tumor de Wilms se divide en dos tipos, según su apariencia en el microscopio. Los tipos favorables de tumor de Wilms generalmente tienen mejor resultado y requieren un tratamiento menos agresivo. La histología desfavorable o anaplásica de tumor de Wilms igualmente es curable, pero requiere una quimioterapia más agresiva y mayores dosis de radioterapia. A pesar de las terapias más agresivas, la supervivencia suele ser más limitada.
    Riñones
    Ureter, riñón
    Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

    Causas

    En el feto, algunas de las células, que supuestamente deben crecer en los riñones maduros, permanecen como células renales fetales. Los grupos de estas células permanecen algunas veces después del nacimiento. Si no maduran dentro de tres o cuatro años, pueden crecer fuera de control. Se forma una masa grande de este tejido y se puede desarrollar como un tumor de Wilm.
    Un pequeño porcentaje de niños con tumores de Wilm ha heredado el gen anormal de uno de sus padres. Este gen incrementa la probabilidad de que algunas de las células renales se vuelvan un tumor de Wilm. Algunos otros niños tienen ciertos defectos de nacimiento que incrementan su riego de los tumores de Wilm. Sin embargo, muchos niños con estos tumores no tienen ningún cambio ni defecto de nacimiento por genes heredados conocidos. Los investigadores no saben por qué estos niños tienen algunas células que no maduran apropiadamente.

    Factores de riesgo

    Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Un factor de riesgo para el tumor de Wilm, es haber tenido un miembro de la familia con este padecimiento. También, ciertos defectos de nacimientos incrementan el riesgo del tumor de Wilm. Éstos incluyen:
      WAGR, un síndrome que incluye:
      • Tumor de Wilms
      • Aniridia: ausencia total o parcial del iris (parte coloreada) de los ojos
      • Anomalías genitourinarias: defectos en los riñones, las vías urinarias, el pene, el escroto, los testículos, el clítoris o los ovarios
      • mental R etraso
    • Síndrome de Beckwith-Wiedemann: lengua y órganos internos más grandes que lo normal; una pierna o un brazo puede ser más grande que el otro
    • Síndrome de Denys-Drash: ausencia del pene, el escroto y los testículos
    • Hemihipertrofia: un lado del cuerpo es más grande que el otro
    • Otros defectos genéticos, incluso defectos en el cromosoma 11.
    Los pacientes con estas anomalías deben ser examinados con regularidad para detectar un tumor de Wilms durante la infancia.

    Síntomas

    El primer síntoma reconocible usualmente es un abultamiento grande o una masa firme en el abdomen. Otros síntomas pueden incluir:
    • Dolor estomacal
    • Fiebre
    • Sangre en la orina
    • Hipertensión
    • Pérdida del apetito, náusea, vómito y estreñimiento
    • La presencia de eritrocitosis (afección en la cual hay demasiados glóbulos rojos en la sangre) también puede ser un signo distintivo detectado por el médico cuando hace un análisis de sangre. Esto se debe a que el tumor de Wilms produce una proteína que causa un aumento de la producción de glóbulos rojos.
    Los tumores de Wilms pueden agrandarse sin causar dolor u otros síntomas.

    Diagnóstico

    El médico le preguntará acerca de los síntomas y antecedentes clínicos de su hijo, y le realizará un examen físico. Se pueden realizar exámenes de sangre y de orina.
    Su hijo necesitará de una o más pruebas para busca si hay tumores. Estas pruebas proveen imágenes del riñón, vasos sanguíneos que lo rodean y otros órganos en los que se pudo haber esparcido el cáncer:
    • Ecografía : examen que usa ondas sonoras para analizar los riñones.
    • Tomografía computarizada : un tipo de radiografía que utiliza una computadora para registrar imágenes de las estructuras internas del cuerpo. En algunos casos, primero se inyecta un tinte en una vena. El material de contraste hace que sean más visibles las estructuras del cuerpo en una radiografía.
    • Imagen de resonancia magnética : un examen que utiliza ondas magnéticas para registrar imágenes del interior del cuerpo.
    • Radiografía de tórax : un examen que usa radiación detectar una propagación del cáncer a los pulmones.
    • Gammagrafía ósea: se inyecta una baja cantidad de material radiactivo en una vena para resaltar cualquier cáncer que se pueda haber propagado a los huesos.
    • Biopsia : extracción de una muestra de tejido para hacer pruebas de detección de células cancerosas. En el tumor de Wilms, la biopsia puede realmente ser un procedimiento quirúrgico mayor para extirpar el riñón.
    Excepto por la extirpación del riñón, estas pruebas no son invasivas pero requieren que el niño permanezca quieto. Se puede necesitar sedación.
    Los niños que tienen factores de riesgo para los tumores de Wilm deben someterse a un examen físico con un especialista y a un ultrasonido cada tres meses hasta la edad de seis o siete años. La exploración se debe de practicar, incluso si no se presentan los síntomas. Puede ser útil que se encuentren los tumores mientras están pequeños y no se hayan esparcido a otras partes del cuerpo.

    Tratamiento

    En la mayoría de los niños, se pueden curar los tumores de Wilm. El tratamiento específico depende de si el cáncer se ha esparcido más allá de los riñones y otras partes del cuerpo, y de ser así, qué tanto abarca. El proceso para determinar esto, llamado etapa, usa los resultados de las pruebas de diagnóstico. El tamaño del tumor, el tipo de células, la condición favorable o desfavorable del tumor y la edad y la salud de su hijo también se tienen en cuenta al elegir el tratamiento.
    En general, los tumores con histología favorable se tratan únicamente con combinaciones de quimioterapia y los que tienen patrones desfavorables o que son recurrentes suelen requerir el agregado de radioterapia.
    El tratamiento puede incluir:

    Cirugía

    El tratamiento principal para el tumor de Wilm es un tipo de cirugía llamada nefrectomía. Es la extirpación del riñón con el tumor. También puede extirparse el tejido alrededor del riñón, así como algunos nódulos linfáticos cercanos. El riñón que permanece, se encargará de todas las funciones que necesita el cuerpo.

    Quimioterapia

    La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia puede proporcionarse de muchas formas, incluso comprimidos, inyecciones y a través de una sonda que se coloca en un vaso sanguíneo. Los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y se desplazan por el cuerpo mientras destruyen la mayoría de las células cancerosas. También pueden destruir algunas células sanas.

    Radioterapia

    Es el uso de radiación para destruir células cancerosas y reducir tumores. Tipos de radiación:
    • Radioterapia externa: se aplica radiación al tumor desde una fuente externa al cuerpo
    Radiación de un tumor
    Radiación de un tumor
    Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

    Prevención

    Actualmente, no se sabe de una manera para prevenir el tumor de Wilm.

    RESOURCES

    American Cancer Society http://www.cancer.org

    National Cancer Institute, National Institutes of Health (NIH) http://www.nci.nih.gov

    CANADIAN RESOURCES

    Childhood Cancer Foundation http://www.candlelighters.ca/index.html

    Sick Kids http://www.sickkids.ca/

    References

    American Cancer Society website. Available at: http://www.cancer.org .

    Driskoll K, Isakoff M, Ferrer F. Update on pediatric genitourinary oncology. Curr Opin Urol . 2007;17(4):281-286.

    National Cancer Institute, National Institutes of Health (NIH) website. Available at: http://www.cancer.gov/ .

    Pediatric Oncology Resource Center website. Available at: http://www.acor.org/ped-onc/ .

    The United States National Library of Medicine, National Institutes of Health website. Available at: http://www.nlm.nih.gov/ .

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