• Enfermedad de Behcet

    (Síndrome de Adamantiales-Behcet)

    Definición

    La enfermedad de Behcet es un trastorno crónico poco común que involucra inflamación de los vasos sanguíneos por todo el cuerpo. Se caracteriza por úlceras orales y genitales recurrentes e inflamación ocular.

    Causas

    Se desconoce la causa de enfermedad de Behcet. Se cree que es causada por una reacción autoinmune. Esto ocurre cuando el sistema inmune del cuerpo ataca su propio tejido por equivocación. Esta anormalidad inmune se puede heredar. Un desencadenante ambiental, como un virus o bacteria específica, podría activar esta enfermedad en personas susceptibles a ella.

    Factores de riesgo

    Un factor de riesgo es aquello que incrementa las probabilidades de contraer una enfermedad o afección. Aunque se desconoce la causa exacta de enfermedad de Behcet, algunos grupos de personas son más propensas a desarrollar la condición que otras. Los factores de riesgo incluyen:
    • Ubicación: Oriente Medio, Asia y Japón
    • Sexo:
      • En los Estados Unidos, los hombres son más propensos que las mujeres a desarrollar esta condición.
      • En el Oriente Medio, Asia, y Japón, las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar enfermedad de Behcet.
    • Edad: de 20 a 30 años

    Síntomas

    Los síntomas de la enfermedad de Behcet pueden variar de leves a muy severos. Los síntomas tienden a aparecer, sanar, y después volver a aparecer (referido como un brote) frecuentemente durante meses o años. Los síntomas más comunes de la enfermedad son:
      Úlceras orales
      • Afectan casi a la mitad de personas con la enfermedad
      • Por lo general son lo primero en aparecer
      • Duración promedio: de 10 a 14 días
      • Pueden ser dolorosas
      • Pueden causar cicatrización
      Encías ulceradas
      Períodontal Disease
      Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.
      Úlceras genitales
      • En hombres: aparecen en el pene, en el escroto o en ambos
      • En mujeres: aparecen en la vulva o en la vagina
      • Pueden ser dolorosas
      • Pueden causar cicatrización
      Uveítis: inflamación de la parte media del ojo, que se extiende al iris
      • Tienden a causar enrojecimiento de los ojos, visión borrosa, sensibilidad a la luz, y ojos llorosos
      • Si no se tratan, pueden causar pérdida parcial de la visión o ceguera
      Artritis : inflamación de las articulaciones
      • Tiende a ser dolorosa
      • Por lo general no causa daño articular permanente
      Problemas cutáneos, como úlceras
      • Pueden aparecer como úlceras o abultamientos rojos y elevados, o pueden ser planos (al ras de la piel)
      • Por lo general aparecen en las piernas y parte superior del torso
    Otros síntomas de la enfermedad pueden incluir:
    • Fatiga severa durante un brote
    • Coágulos sanguíneos
      • Causados por tromboflebitis (inflamación de las venas); por lo general, en las piernas
      • Pueden causar complicaciones severas si no se tratan rápidamente
      Aneurismas o vasos sanguíneos gravemente dilatados
      • Pueden romperse y tener consecuencias graves
      Problemas cardiacos, como:
      • Ritmos cardiacos anormales
      • Latidos cardiacos omitidos
      • Latidos cardiacos antes de tiempo
      • Inflamación del músculo cardíaco ( miocarditis )
      Problemas del sistema nervioso central
      • Por ejemplo, meningoencefalitis, que es la inflamación del cerebro y membrana que reviste al cerebro
      • Puede generar convulsiones , confusión, ACV , problemas de memoria, dolores de cabeza
      ACV generado por un aneurisma cerebral
      Aneurisma cerebral
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      Problemas digestivos
      • Provoca úlceras e inflamación del sistema digestivo (poco frecuente)

    Diagnóstico

    Diagnosticar enfermedad de Behcet es muy difícil porque:
    • Los síntomas son similares a los de muchas otras enfermedades.
    • Los síntomas con frecuencia aparecen muy lentamente, en el transcurso de meses o años.
    • No hay prueba específica para confirmar la enfermedad.
    Un médico puede sospechar enfermedad de Behcet si las úlceras orales aparecen al menos tres veces dentro de un lapso de un año, y aparecen al menos dos de los siguientes síntomas recurrentes:
    • Inflamación de ojos
    • Úlceras genitales
    • Úlceras cutáneas
    Si se sospecha enfermedad de Behcet, su médico hará exámenes para descartar otras enfermedades con síntomas similares. Además, se le puede realizar una prueba de patergia. Para esto, se le pincha la piel con una pequeña aguja. Si usted tiene enfermedad de Behcet, se desarrollará un abultamiento en el sitio donde se pinchó la piel. Sin embargo, esta prueba no es concluyente. Muchas personas con la enfermedad no tendrán una reacción a la punción de la piel.

    Tratamiento

    No hay cura para la enfermedad de Behcet. El tratamiento tiene el objetivo de limitar y prevenir complicaciones de los síntomas. Con tratamiento apropiado, esta enfermedad por lo general se puede controlar bastante bien. El tratamiento incluye medicamentos, reposo, y ejercicio.

    Medicamentos

    Se usan medicamentos tanto tópicos como orales.
    Los medicamentos tópicos incluyen cremas, lociones, y enjuagues bucales que contengan corticosteroides (para reducir la inflamación) y/o anestésicos (para disminuir el dolor). Estos se aplican en las úlceras para reducir la inflamación y el dolor.
    Medicamentos orales, incluyen:
    • Corticosteroides orales: para reducir la inflamación y el dolor
    • Fármacos inmunosupresores: para ayudar a controlar el sistema inmunitario hiperactivo. Éstos podrían incluir:
      • Interferón
      • Azatioprina
      • Clorambucil
      • Ciclosporina
      • Colchicina
      • Metotrexato
      • Dapsona
      • Infliximab
      • Talidomida
    Muchos de los medicamentos usados para tratar enfermedad de Behcet pueden causar efectos secundarios severos. Si usted está tomando estos medicamentos, su médico debe monitorearlo cuidadosamente.

    Descanso y ejercicio

    Indicaciones generales incluyen:
    • Descanso cuando aparecen síntomas para ayudar a acelerar la curación.
    • Participar en ejercicio moderado cuando los síntomas se alejen para ayudar a mantener las articulaciones flexibles y fuertes.

    Prevención

    No hay indicaciones para la prevención de enfermedad de Behcet debido a que se desconoce la causa exacta.

    RESOURCES

    American Behcet’s Disease Association http://www.behcets.com

    National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases http://www.niams.nih.gov

    CANADIAN RESOURCES

    The Arthritis Society http://www.arthritis.ca/custom%20home/default.asp?s=1

    Health Canada http://www.hc-sc.gc.ca/index-eng.php

    References

    Abu El Asrar, ABoooud EB, ALbibhi H, Al-Arfaj A. Long-term safety and efficacy of infliximab therapy in refractory uveitis due to Behcet's disease. Int Ophthalmol . Sep 23, 2006.

    Cakir O, Eren N, Ulka R, Nazaroghi H. Bilateral subclavian arterial aneurysm and ruptured abdominal aorta pseudoaneurysm in Behcet's disease. Ann Vasc Surg. 2002,16:516-520

    The Medical Letter. 1996;38:15.

    The Merck Manual of Diagnosis and Therapy . Simon & Schuster; 2001.

    National Organization of Rare Disorders, Inc. website. Available at: http://www.rarediseases.org/ .

    National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases website. Available at: http://www.niams.nih.gov .

    Okada AA. Behcet's disease: general concepts and recent advances. Curr Opin Ophthalmol . 2006;17:551-556.

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