• Dermatomiositis

    (Miopatía Inflamatoria Idiopática)

    Definición

    La dermatomiositis es una inflamación no infecciosa del tejido muscular y de la piel.
    La dermatomiositis y la enfermedad con la que está relacionada, la poliomiositis , pertenecen a una gran categoría de trastornos del tejido conjuntivo que incluyen lupus eritematoso , artritis reumatoide y esclerodermia (esclerosis sistémica).
    Se cree que todas representan "trastornos autoinmunes", en las que el cuerpo lanza un ataque en contra de su propio tejido. Estas condiciones crónicas y progresivas conllevan a la destrucción del tejido. Son condiciones potencialmente serias que requieren de la atención de su médico. Entre más pronto se traten estos desórdenes, más favorable será el resultado. Si usted sospecha que tiene dermatomiositis, contacte a su médico inmediatamente.

    Causas

    Aunque se desconoce la o las causas, una infección viral pueden activar el inicio de la dermatomiositis al ocasionar que el sistema inmune del cuerpo identifique erróneamente los tejidos musculares y cutáneos como una amenaza.

    Factores de riesgo

    El siguiente factor de riesgo incrementa sus probabilidades de desarrollar dermatomiositis:
    • Tener otro trastorno del tejido conjuntivo

    Síntomas

    Si usted experimenta cualquiera de estos síntomas, no asuma que se debe a la dermatomiositis. Estos síntomas podrían ser causados por otras condiciones de salud menos serias. Si usted experimenta cualquiera de los siguientes síntomas, vea a su médico.
      Debilidad
      • En especial de las caderas y muslos (lo que hace que le resulte difícil subir escaleras o estar de pie)
      • También puede presentar en los brazos o en el cuello
    • Dolor en las piernas, hombro, brazos o cuello
    • Sensibilidad muscular
    • Dificultad para tragar
    • Erupción cutánea escamosa, irregular de color violeta (en especial alrededor de los ojos, parte superior de la espalda, codos o nudillos)
    • Comezón, en especial en el cuero cabelludo
    • Fotosensibilidad (la piel se quema o tiene comezón cuando se expone a la luz del sol)
    • Dolor y cambio de color (rojo, blanco y azul) en los dedos, especialmente en temperaturas fías
    • Dolor articular
    • Falta de aire

    Diagnóstico

    El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Usted probablemente será canalizado con un reumatólogo (un doctor que se especializa en los desórdenes musculoesqueléticos).
    Las pruebas pueden incluir:
    • Análisis de sangre
    • Electromiograma (EMG) : para examinar la respuesta eléctrica de los músculos. Esta prueba involucra el insertar unas diminutas aguas dentro de los músculos afectados y estimularlos con pequeñas corrientes eléctricas.
    • Biopsia de los músculos: extracción quirúrgica de una pequeña parte del músculo para examinarlo debajo de un microscopio
    • Resonancia magnética (RM) o ecografía: para ayudar a detectar la inflamación en los músculos
    • Biopsia de la piel: extracción quirúrgica de una pequeña área de la piel para examinarlo debajo de un microscopio
    • Pruebas de cáncer: en adultos, asociadas con el cáncer aproximadamente el 15% del tiempo, puede ser la primera señal de cáncer
    • Tomografía computarizada : un tipo de radiografía que utiliza una computadora para registrar imágenes de las estructuras internas del cuerpo, en este caso el tórax (la dermatomiositis puede asociarse con la enfermedad pulmonar).
    Biopsia de la Piel
    Biopsia de piel
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    Tratamiento

    Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen:

    Mantener la Salud General

    Debido a que la dermatomiositis es una enfermedad seria con implicaciones a largo plazo, el ejercicio físico, un estilo de vida saludable y una dieta nutritiva son parte integral del tratamiento.

    Cortisona

    Los fármacos similares a la cortisona, usualmente la prednisona oral, con frecuencia producen una respuesta satisfactoria con el transcurso de 2 a 3 meses, después del cual la dosis puede reducirse según la actividad de la enfermedad.

    Medicamentos Inmunosupresores

    Los agentes utilizados para tratar el cáncer y los trasplantes de órganos ayudaron a los pacientes que no respondieron a la prednisona. Algunos ejemplos de dichos medicamentos incluyen:
    • Metotrexato
    • Ciclofosfamida
    • Clorambucil
    • Azatioprina
    • Micofenolato mofetil
    • Ciclosporina

    Tratamientos Experimentales

    Los siguientes tratamientos se utilizaron para la enfermedad grave:
    • Globulina inmune por vía intravenosa
    • Infliximab
    • Rituximab
    • Irradiación total del cuerpo
    • Intercambio de plasma
    • Leucaféresis

    Prevención

    No se conocen formas de prevenir la dermatomiositis.

    RESOURCES

    American Academy of Family Physicians http://www.aafp.org

    Muscular Dystrophy Association http://www.mdausa.org

    The Myositis Association http://www.myositis.org

    National Institute of Neurological Disorders and Stroke http://www.ninds.nih.gov

    CANADIAN RESOURCES

    The Arthritis Society http://www.arthritis.ca

    Muscular Dystrophy Canada http://www.muscle.ca

    References

    Berkow R, Beers MH, Burs M, eds. The Merck Manual . 17th ed. West Point, PA: Merck & Co; 1999.

    Bolognia JL, Jorizzo J, Rapini RP. Dermatology . London: Elsevier Science; 2003.

    Chung L, Genovese MC, Fiorentino DF. A pilot trial of rituximab in the treatment of patients with dermatomyositis. Arch Dermatol. 2007;143:763-767.

    Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body myositis. In: Kasper DL, et al, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine . 16th ed. New York: McGraw-Hill; 2005: 2540-2545.

    Dermatomyositis. EBSCO Dynamed website. Available at: http://www.ebscohost.com/dynamed/what.php . Accessed August 2005.

    Dold S, Justiniano ME, Marquez J, Espinoza LR. Treatment of early and refractory dermatomyositis with infliximab: a report of two cases. Clin Rheumatol. 2007;26:1186-1188.

    Wong EH, Hui AC, Griffith JF, et al. MRI in biopsy-negative dermatomyositis. Neurology . 2005;64:750.

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